Sistema Nervoso Centrale

 

 

Che cos'è la malattia di Parkinson?

Il Parkinson è una malattia neurodegenerativa, ad evoluzione lenta ma progressiva, che coinvolge, principalmente, alcune funzioni quali il controllo dei movimenti e dell'equilibrio. La malattia fa parte di un gruppo di patologie definite "Disordini del Movimento" e tra queste è la più frequente. I sintomi del Parkinson sono forse noti da migliaia di anni. Il nome è legato però a James Parkinson, un farmacista chirurgo londinese del XIX secolo, che per primo descrisse gran parte dei sintomi della malattia in un famoso libretto, il "Trattato sulla paralisi agitante".
La malattia è presente in tutto il mondo ed in tutti i gruppi etnici. Si riscontra in entrambi i sessi, con una lieve prevalenza, forse, in quello maschile. L'età media di esordio è intorno ai 58-60 anni, ma circa il 5 % dei pazienti può presentare un esordio giovanile tra i 21 ed i 40 anni. Prima dei 20 anni è estremamente rara. Sopra i 60 anni colpisce 1-2% della popolazione, mentre la percentuale sale al 3-5% quando l'età è superiore agli 85.

Le strutture coinvolte nella malattia di Parkinson

Le strutture coinvolte nella malattia di Parkinson si trovano in aree profonde del cervello, note come gangli della base (nuclei caudato, putamen e pallido), che partecipano alla corretta esecuzione dei movimenti (ma non solo). La malattia di Parkinson si manifesta quando la produzione di dopamina nel cervello cala consistentemente. I livelli ridotti di dopamina sono dovuti alla degenerazione di neuroni, in un'area chiamata Sostanza Nera (la perdita cellulare è di oltre il 60% all'esordio dei sintomi). Dal midollo al cervello cominciano a comparire anche accumuli di una proteina chiamata alfa-sinucleina. Forse è proprio questa proteina che diffonde la malattia in tutto il cervello. La durata della fase preclinica (periodo di tempo che intercorre tra l'inizio della degenerazione neuronale e l'esordio dei sintomi motori) non è nota, ma alcuni studi la datano intorno a 5 anni.

 

I principali sintomi motori della malattia di Parkinson

I principali sintomi motori della malattia di Parkinson sono il tremore a riposo, la rigidità, la bradicinesia (lentezza dei movimenti automatici) e, in una fase più avanzata, l'instabilità posturale (perdita di equilibrio); questi sintomi si presentano in modo asimmetrico (un lato del corpo è più interessato dell'altro).

Il tremore non è presente in tutti i pazienti. All'esordio della malattia, spesso i sintomi non vengono riconosciuti immediatamente, perché si manifestano in modo subdolo, incostante e la progressione della malattia è tipicamente lenta. Talvolta sono i familiari od i conoscenti che si accorgono per primi che "qualcosa non va" ed incoraggiano il paziente a rivolgersi al medico.

Altri sintomi motori che si possono associare a quelli precedentemente citati sono: disturbo del cammino, postura curva, la voce, deglutizione, eccessiva presenza di saliva in bocca.

Nella malattia di Parkinson sono importanti anche i sintomi "non motori"

Nella malattia di Parkinson si possono presentare anche fenomeni non motori, che possono esordire molti anni prima della comparsa dei sintomi motori. Si evidenziano più spesso nelle fasi iniziali della malattia e con frequenza massima in quelle più avanzate. I sintomi non motori più frequentemente osservati sono: i disturbi vegetativi (quali stipsi, disturbi urinari, disfunzioni sessuali, problemi cutanei e sudorazione), dell'olfatto, del sonno, dell'umore (depressione) e della cognitività, la fatica e i dolori.

I sintomi ed i segni motori della fase avanzata di malattia

Dopo un numero variabile di anni il trattamento con levodopa non è più in grado di fornire un controllo motorio stabile ed i pazienti iniziano ad avvertire la fine dell'effetto della singola somministrazione orale di levodopa. Il fenomeno si chiama deterioramento da fine dose o "wearing off".

Nella fase avanzata della malattia di Parkinson si manifestano fenomeni motori distinti in movimenti involontari o discinesie e fluttuazioni motorie.

Le discinesie sono una complicanza frequente del trattamento dopaminergico e dopo 10 anni dall'introduzione della terapia gran parte dei pazienti ne è affetta. Diversi sono i fattori considerati associati alle discinesie, tra cui il dosaggio della levodopa, la gravità della malattia stessa, l'età di esordio.

Si distinguono in: a) discinesie da picco dose: sono così definite perché compaiono in corrispondenza del picco di concentrazione plasmatica di levodopa e sono caratterizzate da movimenti involontari, che coinvolgono diverse parti del corpo (il capo, gli arti, il tronco, i muscoli respiratori) b) discinesie difasiche: sono movimenti involontari (coreo-atetosici) che si manifestano durante la fase di transizione on-off (e viceversa). Possono essere di entità variabile c) discinesie di plateau: sono movimenti involontari che si manifestano nel periodo di sblocco motorio (on).

Le fluttuazioni motorie si manifestano come: un'aumentata latenza al raggiungimento della fase "on" (sblocco del movimento), un'impossibilità a raggiungere l'"on" (fenomeno no-on), un deterioramento da fine dose (wearing-off) che è prevedibile ed include anche l'acinesia notturna e l'acinesia al risveglio e le fasi "off" (blocchi motori) imprevedibili.